루게릭병 초기증상 5가지, 원인, 진단, 루게릭병 치료약물
요즘 아이스버킷 챌린지 영상이 화제인데요
이는 미국 루게릭병 협회(ALS)에서
루게릭병에 대한 관심을 환기시키고,
기부를 활성화 시키기 위한 루게릭병
환자들을 위한 모금활동이지요
원래는 얼음물을 뒤집어쓸지, 아니면
100달러를 기부할지 선택하는 식이었지만,
곧 얼음물을 뒤집어쓰면서 기부도
하는 방식으로 변했고, 오바마 대통령과
빌 게이츠 등의 유명인사가 참여하면서
요즘 우리나라에 까지 왔습니다.
루게릭병의 정확한 명칭은
‘근위축성 측삭 경화증(ALS)’으로
이 질병이 알려지기 시작한 것은
1941년 미국 프로야구 선수인
‘루게릭’이 이 병을 진단받고 2년 만에
사망하게 되면서 부터입니다.
그가 사망한 후 사람들은 그의 이름을
본 따서 루게릭병으로 부르기 시작했고,
이제는 근위축성 측상경화증이라는 이름보다
루게릭병으로 더 많이 알려져 있습니다.
[루게릭병이란?]
[사진 :최근 루게릭병으로 타계한천재 천체물리학자 스티븐 호킹박사]
루게릭병은 운동신경세포의 퇴행성변화로
인해 온 몸의 근육이 서서히 위축되고
퇴화되면서 나타나는 질병으로 손, 팔 등에
힘이 없어지는 것을 시작으로 나중에는
몸의 어떤 근육도 움직일 수 없고,
결국 호흡까지 할 수 없게 되어 사망하게
되는 질병으로 아직까지 정확한 원인을
찾을 수 없어 그 치료 또한 불가능합니다.
다만, 질병의 진행 속도를 늦추는 약을
투여하거나 여러 가지 보조 시술을 통해
수명을 연장할 수 있을 뿐입니다.
이 질병이 더욱 끔찍한 것은 의식의
작용은 모두 정상적이나 육체는 감옥에
갇혀 스스로의 힘으로 아무것도 할 수
없다는 것입니다. 루게릭병의 증상이
시작되면 2~5년 내에 조기 사망하는데
그 동안 가족들은 그 모습을 옆에서 지켜볼
수 밖에 없는 고통을 느끼게 되는 것입니다.
[루게릭병 발병 원인]
국내 루게릭 환자는 약 2500여명으로
발병률은 년 10만 명 당 1명 꼴로
알려져 있습니다.
루게릭병 평균 발병 연령은 50대 지만,
젊은 연령에도 발병할 수 있으며,
남자의 발병률이 여자보다 1.6배
정도 높다고 알려져 있습니다.
다른 퇴행성질환과 마찬가지로 루게릭병의
발병원인은 아직 명확하게 밝혀지지
않았지만 여러 가지 가설이 제기되어 왔는데,
유전성, 흥분독성, 산화독성, 단백응집,
면역기전, 감염, 신경미세섬유의 기능이상,
사립체기능이상, 신경성장인자 부족,
호르몬 이상, 환경인자 등이 주로
논의되고 있으며, 이들은 서로 독립적으로
작용하기보다는 서로의 기전이 중첩되어
상호작용하는 것으로 추정되고 있습니다.
[루게릭병 증상 5가지]
루게릭병의 증상은 병이 시작되는 부위에
따라 환자마다 다르지만, 대부분 힘이
빠지는 증상으로 시작된다는 점은 비슷한데요
이는 운동 신경원의 퇴행이 진행되어
뇌의 신경이 완전히 파괴되면서 나타나며,
근육이 운동신경을 자극을 받지 못해
근육을 움직이지 못하며 근육이 쇠약해
지기 때문입니다. 루게릭병 증상은
중추신경계는 운동신경계를 중심으로
대뇌 및 뇌간부, 경수부, 흉수부, 요수,
천수부로 나누어지는데 어느 부위를 먼저
침범하느냐에 따라 다음과 같은 증상을
보입니다.
1. 대뇌 및 뇌간부(숨뇌) 침범 시
루게릭병 증상 첫번째로 혀의 움직임이
마음대로 되지 않아 발음이 불명확하게 되며,
혀와 목의 근육이 약해지고 음식물과
타액을 삼키기 힘들어 숨이 막힐 때가
많아 집니다.
2. 경수부(팔) 침범 시
루게릭병 증상 두번째로 숟가락,
젓가락질 장애, 완력약화, 글쓰기 장애,
옷 입기 장애 등이 나타납니다.
3. 흉수부(몸통) 침범 시
루게릭병 증상 세번째로
오래 서 있기 힘들어 합니다.
4. 요수 및 천수부(다리) 침범 시
루게릭병 증상 네번째로 걷기장애,
계단 오르기 장애 등이 나타납니다.
5. 호흡부전
루게릭병 증상 마지막으로 시간 경과에
따라 병이 전신으로 퍼져나가면
가슴과 횡격막 근육을 조절하는 능력을
상실하기 때문에 인공호흡기의
도움 없이는 혼자 숨을 쉴 수 없는
호흡부전이 나타납니다.
[루게릭병 진단]
루게릭병 진단은 루게릭병과 비슷한 증상을
보일 수 있는 다양한 질환들이 있기 때문에,
정확한 진단을 위해서 근전도 검사,
혈액검사, 방사선 검사, 유전자검사 등을
단계별로 검사하게 됩니다.
1. 루게릭병 진단 1단계
1단계에서는 병력청취 및 신경학적 검사를
통해 운동신경세포의 어느 부위가
손상되었는지를 확인하고 이와 동반된
다른 신경학적 이상(치매, 운동이상 혹은
균형장애 등)이 있는지를 확인하게 됩니다.
2. 루게릭병 진단 2단계
2단계에서는 근전도검사를 통해 임상적으로
의심되는 부위에 근침검사, 신경전도검사를
하여 어느 부위가 얼마나 손상되었으며,
혹시 다른 질환이 이와 비슷한 증상을
초래한것은 아닌지를 확인하게 됩니다.
3. 루게릭병 진단 3단계
3단계에서는 MRI를 비롯한 다양한 방사선
검사를 통해 뇌와 척수에 구조적 이상이
있는지를 알아봄으로써 루게릭병과
비슷한 증상을 나타낼 수 있는 다른 질환이
아닌지 확인하게 됩니다.
4. 루게릭병 진단 4단계
4단계에서는 유전자 검사와 혈액검사를
통해 루게릭병의 원인과, 루게릭병과
비슷한 증상을 초래할 수있는 병을
찾아내게 됩니다.
간혹 다른 질환과 감별이 어려운 경우에는
신경이나 근육조직검사가 필요하기도 하며,
초기단계에 이 병을 확진하기 어려운 경우는
최소 6개월마다 신경학적 검사 및
근전도 검사를 시행하기도 합니다.
[루게릭병 치료]
루게릭병의 치료로는 발병 원리 및
경과 등에 맞추어 여러 가지 약물이
개발 중이지만 아직 확실하게 효과가
입증된 약제는 없습니다. 다만 루게릭병의
진행을 지연시키는 약제로 해외에서
인정받은 치료제 ‘리루졸’이 있습니다.
루게릭병 원인 가설들 가운데
과도한 글루타민산을 원인을 들 수 있는데
리루졸은 운동 신경세포를 파괴하는 원인의
하나로 여겨지는 과도한 글루타민산을
억제시키는 효과가 있어, 루게릭병
치료에 있어 가장 많이 사용됩니다.
하지만 리루졸 또한 부작용이 있는데요
1. 간기능이상 (복용자의 50%)
통계적으로 리루졸 복용자의 50%정도에서
간기능이상이 오는데요.
대부분의 약은
간에서 대사가 되기 때문에 간에 문제가
생기면 간세포가 파괴되어 간염, 담낭질환,
심하면 황달까지 오게 됩니다.
약을 여러개 먹어야 되는 루게릭병 환자
입장에서는 무엇보다도 간을 보호하는게
우선이기 때문에 각별히 신경써야 합니다.
2. 호중구 감소증
호중구란 백혈구중 하나이며, 쉽게 말하자면몸안의 세균이나 바이러스 침입 시 싸워서없애주는 역할을 합니다.
호중구 감소증이
발생하게 되면 면역력 저하로 인하여
세균성질환, 바이러스 질환 발병에
매우 취약하게 되는데 리루졸을 복용한
일부 소수 환자에게서만 나타납니다.
3. 간질성 폐질환
이는 폐가 굳어가는 걸 의미합니다.평소에 숨쉬는게 괜찮다가 갑작스런호흡곤란이 발생했을 경우에는 간질성폐질환일 수도 있으니 병원에서검사를 받아보는 것이 바람직합니다.
[루게릭병 환자의 생활수칙]
루게릭병은 병이 진행됨에 따라 가족,
보호자의 도움이 더 많이 필요합니다.
가족들은 초기에는 가벼운 유산소 운동과
천천히, 쉽게 할 수 있는 스트레칭을
시행함으로써 피로와 우울증을 줄이고
근육 경련을 예방하는데 도움을 줄 수
있습니다. 또한 씹거나 삼키는데 문제가
있다면 식단에 변화를 주어야 하는데,
부드럽고 쉽게 넘길 수 있는 음식들을
조금씩, 자주 제공함으로써 적절히
영양 공급을 하면서도 질식을
예방하도록 합니다.
병이 진행될수록 더 많이 움직이기 힘들고,
기본적인 일상 생활조차도 어려울 수
있는데, 목 근육이 약해졌다면 목(경추)
보호대를 통해 머리를 지지해줄 수 있으며
발과 발목 보조기, 지팡이, 보행 보조기,
휠체어 등을 통해 이동하는 것을
도울 수 있습니다. 또한 쉽게 쓰고
지울 수 있는 메모장, 확성기,
기타 의사소통에 도움을 주는 도구도
이용할 수 있습니다.